Doenças Mielodisplásicas / Mieloproliferativas

 

As Doenças Mielodisplásicas/ Doenças Mieloproliferativas (SMD/ DMP) são neoplasias hematopoiéticas clonais que apresentam tanto achados clínicos, laboratoriais e morfológicos compatíveis com o diagnóstico de síndrome mielodisplásica quanto com doença mieloproliferativa crônica.

As SMD/ DMP são caracterizadas por hipercelularidade na medula óssea devido a proliferação de uma ou mais linhagens mielóides. Freqüentemente essa proliferação resulta em um aumento do número das células circulantes, contudo elas podem ser morfologicamente e funcionalmente displásicas.
Simultaneamente, uma ou mais linhagens podem apresentar profliferação ineficaz, resultando em citopenia(s).

A porcentagem de blastos na medula e no sangue periférico é sempre inferior a 20%.

A frequência das SMD/ DMP varia amplamente, dependendo da categoria da doença, por exemplo, a incidência da leucemia mielomonocítica crônica é de 3 casos/ 100.000 indivíduos com mais de 60 anos/ ano, enquanto que para a leucemia mielomonocítica juvenil é de 0,13/ 100.000 crianças de 0-14 anos/ ano.

São classificadas como SMD/ DMP:

  • Leucemia Mielomonocítica Crônica (LMMC)
  • Leucemia Mielóide Crônica Atípica (LMCa)
  • Leucemia Mielomonocítica Juvenil (LMMJ)
  • Doença Mielodisplásica / Mieloproliferativa Inclassificável

Doença

Citogenética Inespecífica

%

LMMC

+8, -7/del(7q), 12p

20-40

LMCa

+8, +13, del(20q), i(17q), del(12p)

>80

LMMJ

-7

30-40


JAFFE, E.S., HARRIS, N.L., STEIN, H., VARDIMAN, J.W. (ed.). World Health Organization Classification of Tumours. Pathology abd Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC Press, 2001. 352p.
PAES, R.A.P., VASSALLO, J., ALVES, A.C., MENEZES, Y., SIQUEIRA, S.A.C., ALDRED, V.L., SOARES, F., MORAES, J.C. Classificação da Organização Mundial de Saúde para Neoplasias dos Tecidos Hematopoiético e Linfóide: Proposta de Padronização Terminológica em Língua Portuguesa do Grupo de Hematopatologia da Sociedade Brasileira de Patologia. Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial (Rio de Janeiro), v.38, n.3, p.237-239, 2002.







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