Doenças Mieloproliferativas Crônicas

 

As Doenças Mieloproliferativas Crônicas (DMPCs) são desordens clonais de stem-cell hematopoiéticas caracterizadas pela proliferação de uma ou mais linhagens mielóides (granulocítica, eritróide e/ou megacariocítica) na medula óssea.

A proliferação está associada a uma maturação celular relativamente normal, resultando em um aumento do número de granulócitos, hemáceas e/ou plaquetas no sangue periférico funcionais, o que não ocorre nas síndromes mielodisplásicas.

Esplenomegalia e hepatomegalia são achados clínicos comuns e são resultantes do seqüestro do excesso de células sanguíneas pelo baço e fígado, da hematopoiese extramedular, da infiltração leucêmica ou da combinação de qualquer um destes fatores.

Todas as DMPCs têm potencial progressivo, que finda com a falha da medula óssea devido a mielofibrose ou hematopoiese ineficaz ou a tranformação para fase blástica aguda.

A evolução clonal pode ser evidenciada por achados citogenéticos e moleculares. Um aumento na porcentagem de blastos no sangue ou na medula, se persistente, também pode ser um indicador da progressão da doença. 10-19% de blastos no sangue ou na medula óssea geralmente significam a aceleração da doença e 20% ou mais são suficientes para o diagnóstico da fase blástica.

As DMPCs são primariamente doenças de adultos, tendo maior freqüência entre os 50 e 70 anos. A incidência de todas as DMPCs combinadas é de aproximadamente 6-9 casos/ 100.000 população/ ano.

São classificadas como DMPCs:

  • Leucemia Mielóide Crônica (LMC)
  • Leucemia Neutrofílica Crônica (LNC)
  • Leucemia Eosinofílica Crônica (LEC)/ Síndrome Hipereosinofílica
  • Policitemia Vera (PV)
  • Mielofibrose Idiopática Crônica (MFIC)
  • Trombocitopenia Essencial (TE)
  • Doença Mieloproliferativa Crônica Inclassificável

Doença

Citogenética Específica

%

Citogenética Inespecífica

%

LMC, fase crônica

t(9;22)(q34;q11) ou Ph

100

 

 

LMC, fase acelerada e blástica

t(9;22)(q34;q11) ou Ph

100

+8, +Ph, +19, i17q,
t(3;21)(q26;q22)

80

LNC

 

 

+8, +9, del(20q), del(11q14)

~10

LEC

 

 

+8, t(5;12)(q33;p13), dic1;7,
8p11

?

PV

 

 

+8, +9, del(20q), del(13q),
del(1p11)

~15

MFIC

 

 

+8, del(20q), -7/del(7q)
del(11q), del(13q)

~35

TE

 

 

+8, del(13q)

~5

Ph = Cromossomo Philadelphia


JAFFE, E.S., HARRIS, N.L., STEIN, H., VARDIMAN, J.W. (ed.). World Health Organization Classification of Tumours. Pathology abd Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC Press, 2001. 352p.
PAES, R.A.P., VASSALLO, J., ALVES, A.C., MENEZES, Y., SIQUEIRA, S.A.C., ALDRED, V.L., SOARES, F., MORAES, J.C. Classificação da Organização Mundial de Saúde para Neoplasias dos Tecidos Hematopoiético e Linfóide: Proposta de Padronização Terminológica em Língua Portuguesa do Grupo de Hematopatologia da Sociedade Brasileira de Patologia. Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial (Rio de Janeiro), v.38, n.3, p.237-239, 2002.







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