Leucemia Mielóide Aguda

 

A Leucemia Mielóide Aguda (LMA) é uma expansão clonal dos blastos mielóides na medula óssea, sangue ou outro tecido.

A grande maioria dos casos de LMA ocorre em adultos, com uma incidência de 10 casos/ 100.000 indivíduos com 60 anos ou mais/ ano.

O critério utilizado para definição da LMA são 20% de mieloblastos ou mais no sangue (contagem diferencial de 200 leucócitos) ou na medula (contagem diferencial de 500 células), presença de promielócitos anormais e de promonócitos em AML com diferenciação monicítica.

Portanto, a classificação OMS (2001) considera os aspectos morfológicos, imunofenotípicos, genéticos e clínicos das LMAs ao agrupá-las em quatro grupos principais:

  • Leucemia Mielóide Aguda com Anomalias Citogenéticas Recorrentes

Este grupo é caracterizado por anormalidades genéticas recorrentes, principalmente translocações balanceadas, alta taxa de remissão completa e prognóstico favorável.
 


Doença

Citogenética Específica

%

LMA

t(8;21)(q22;q22)

8-12

inv(16)(p13q22) ou t(16;16)(p13;q22)

10-12

t(15;17)(q22;q21)
variantes: t(11;17)(q23;q21), t(5;17)(q23;q21)

5-8

11q23: t(9;11)(p21;q23), t(11;19)(q23;p13.1)

5-6

  • Leucemia Mielóide Aguda com Displasia Multilinear

A LMA com displasia multilinear é uma leucemia aguda com ³20% de blastos no sangue ou na medula, e displasia, que pode atingir ³50% das células, de pelo menos duas linhagens celulares mielóides, geralmente incluindo megacariócitos. Esta patologia pode vir precedida pela síndrome mielodisplásica ou não.

Doença

Citogenética Inespecífica

LMA com Displasia Multilinear

-7/del(7q), -5/del(5q), +8, +9, +11, del(11q), del(12p), -18, +19, del(20q), +21, t(2;11), t(1;7), 3q21, 3q26

  • Leucemia Mielóide Aguda e Síndrome Mielodisplásica Relacionadas à Terapêutica

Este grupo surgiu como conseqüência da quimioterapia citotóxica e/ou da terapia de radiação. Os dois principais tipos são os relacionados ao inibidor da topoisomerase II e a agentes alquilantes, relacionados à radiação.

Doença

Citogenética Inespecífica

LMA, SMD e Inibidor da Topoisomerase II

11q23: t(9;11), t(11;19), t(6;11), t(4;11)(q21;q23)
21q23: t(8;21), t(3;21)
inv(16), t(8;16), t(6;9), t(15;17)(q22;q21)

LMA, SMD e Agentes Alquilantes

alterações nos cromossomos 5, 7, 1, 4, 12, 14 e 18

  • Leucemia Mielóide Aguda de outras Categorias

Nesta categoria estão inclusos os casos de LMA que não se enquadram nos critérios predeterminados nos grupos anteriores. Os princípios que norteiam a subclassificação desta categoria são as características morfológicas e bioquímicas das células leucêmicas e seu grau de maturação.

Doença

FAB

% do Total de Casos

Citogenética Inespecífica

Leucemia Mielóide Aguda
Minimamente Diferenciada

LMA, M0

5%

+13, +8, +4, -7

Leucemia Mielóide Aguda
sem Maturação

LMA, M1

10%

inv(3)(q21q26)

Leucemia Mielóide Aguda
com Maturação

LMA, M2

30-45%

del(12)(p11p13), t(6;9)(p23;q34), t(8;16)(p11;p13), inv(3)(q21q26)

Leucemia Mielomonocítica Aguda
(AMML)

LMA, M4

15-25%

inv(16), 11q23

Leucemia Monoblástica Aguda

LMA, M5a

5-8%

11q23

Leucemia Monocítica Aguda

LMA, M5b

3-6%

t(8;16)(p11;p13)

Leucemia Eritróide Aguda:
Eritroleucemia

LMA, M6a

5-6%

alterações nos cromossomos 5 e 7

Leucemia Eritróide Aguda:
Leucemia Eritróide Pura

LMA, M6b

<1%

Leucemia Megacarioblástica Aguda

LMA, M7

3-5%

inv(3)(q21q26), t(1;22)(p13;q13),
i(12p)
+21: +8

Leucemia Basofílica Aguda

 

<1%

t(6;9), Ph, 12p

Pan-mielose Aguda
com Mielofibrose

 

1%

alterações nos cromossomos 5 e 7

Sarcoma Mielóide

 

 

+AML com Maturação:
t(8;21)(q22;q22)
+AMML:
inv(16)(p13q22), t(16;16)(p13;q22)

  • Leucemia Aguda de Linhagem Ambígua

As Leucemias Agudas de Linhagem Ambígua são formas da leucemia aguda em que as características morfológicas, citoquímicas e imunofenotípicas dos blastos proliferados são insuficientes para determinar sua origem mielóide ou linfóide (Leucemia Aguda Indiferenciada) ou, ainda, apresentam características tanto mielóides quanto linfóides ou tanto de linhagens celulares B quanto T (Leucemia Bifenotípica Aguda e Leucemia Bilinear Aguda).

Doença

Citogenética Inespecífica

%

Leucemia Aguda de Linhagem Ambígua

Ph

~35%

t(4;11)(q21;q23), 11q23

 


JAFFE, E.S., HARRIS, N.L., STEIN, H., VARDIMAN, J.W. (ed.). World Health Organization Classification of Tumours. Pathology abd Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC Press, 2001. 352p.
PAES, R.A.P., VASSALLO, J., ALVES, A.C., MENEZES, Y., SIQUEIRA, S.A.C., ALDRED, V.L., SOARES, F., MORAES, J.C. Classificação da Organização Mundial de Saúde para Neoplasias dos Tecidos Hematopoiético e Linfóide: Proposta de Padronização Terminológica em Língua Portuguesa do Grupo de Hematopatologia da Sociedade Brasileira de Patologia. Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial (Rio de Janeiro), v.38, n.3, p.237-239, 2002.







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