Neoplasias de Células Linfóides B

 
  • Neoplasias de Células B Precursoras

São neoplasias de linfoblastos da linhagem B, que se apresentam como blastos típicos, de tamanho pequeno a médio, com citoplasma escasso, cromatina dispersa e moderadamente condensada e nucléolo indistinto, sendo identificados em medula óssea e sangue (Leucemia Linfoblástica de Precursor B – LLA-B) e, ocasionalmente, de forma primária, em linfonodos e em áreas extralinfonodais (Linfoma Linfoblástico de Precursor B – LBL-B).

A LLA acomete principalmente crianças e em cerca de 85% dos casos a linhagem celular identificada como precursora é a B. Contudo o LBL-B é uma patologia relativamente incomum, sendo confirmado em somente 10% dos casos de linfoma linfoblástico. Relata-se que a maioria dos pacientes com LBL-B têm, em média, 20 anos de idade.

Doença

Citogenética Inespecífica

%

Prognóstico

LLA-B

Ph

3-4

desfavorável

t(4;11)(q21;q23)

2-3

desfavorável

t(1;19)(q23;p13.3)

6

desfavorável

t(12;21)(p13;q22)

16-29

favorável

hiperdiploidia >50

20-25

favorável

hiperdiploidia

5

desfavorável

  • Neoplasias de Células B Maduras

As Neoplasias de Células B Maduras são proliferações clonais de células B em diversos estágios de diferenciação. Em alguns casos as células neoplásicas parecem retroceder no processo de diferenciação, estabelecendo-se facilmente uma relação com a célula normal, porém é comum quando isso não ocorre (Tricoleucemia) ou se estabelece correlações heterogêneas (Leucemia Linfocítica Crônica – LLC).

São classificadas como Neoplasias de Células B Maduras:

  • Linfoma Linfocítico (LL)/ Leucemia Linfocítica Crônica (LLC)
  • Leucemia Prolinfocítica B (LPL-B)
  • Linfoma Linfoplasmocítico (LLP)
  • Linfoma da Zona Marginal Esplênica (LZME)
  • Tricoleucemia
  • Neoplasias de Plasmócitos
  • Linfoma da Zona Marginal Extralinfonodal do Tecido Linfóide Associado à Mucosa (Linfoma MALT)
  • Linfoma da Zona Marginal Linfonodal (LZML)
  • Linfoma Folicular (LF)
  • Linfoma de Células do Manto (LCM)
  • Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB)
  • Linfoma de Grandes Células B Mediastinal (LGCB-Med)
  • Linfoma de Grandes Células B Intravascular
  • Linfoma Primário de Efusões (LPE)
  • Linfoma/ Leucemia de Burkitt (LB)

Doença

% do Total de Casos

Idade (anos)

Citogenética Inespecífica

%

LDGCB

30,6

64

3q27

>30

t(14;18)

20-30

LF

22,1

59

t(14;18)(q32;q21)

80

+7

20

+18

20

3q27-28

15

6q23-26

15

17p

15

Linfoma MALT

7,6

60

+3

60

t(11;18)(q21;q21)

25-50

LL/ LLC

6,7

65

-13q14

>50

+12

20

-11q22-23

20

-17p13

10

-6q21

5

LCM

6

63

t(11;14)(q13;q32)

70-75

LB

2,5

30

t(8;14)(q24;q32), 2p12, 22q11

 

LGCB-Med

2,4

37

9p

 

LZML

1,8

 

 

 

LLP

1,2

 

t(9;14)(p13;q32)

>50

  • Proliferações de Células B de Potencial Maligno Incerto

Granulomatose Linfomatóide
Doença Linfoproliferativa Pós-Transplante


JAFFE, E.S., HARRIS, N.L., STEIN, H., VARDIMAN, J.W. (ed.). World Health Organization Classification of Tumours. Pathology abd Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC Press, 2001. 352p.
PAES, R.A.P., VASSALLO, J., ALVES, A.C., MENEZES, Y., SIQUEIRA, S.A.C., ALDRED, V.L., SOARES, F., MORAES, J.C. Classificação da Organização Mundial de Saúde para Neoplasias dos Tecidos Hematopoiético e Linfóide: Proposta de Padronização Terminológica em Língua Portuguesa do Grupo de Hematopatologia da Sociedade Brasileira de Patologia. Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial (Rio de Janeiro), v.38, n.3, p.237-239, 2002.







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