Neoplasias de Células Linfóides T e NK

 
  • Neoplasias de Células T Precursoras

São neoplasias de linfoblastos da linhagem T, que se apresentam como blastos típicos, de tamanho pequeno a médio, com citoplasma escasso, cromatina dispersa e moderadamente condensada e nucléolo indistinto, sendo identificados em medula óssea e sangue (Leucemia Linfoblástica de Precursor T – LLA-T) e, ocasionalmente, de forma primária, em linfonodos e em áreas extralinfonodais (Linfoma Linfoblástico de Precursor T – LLB-T).

A LLA-T representa 25% das LLA em adultos e 15% das LLA em crianças, acometendo principalmente adolescentes, enquanto que o LLB-T é identificado em aproximadamente 85-90% dos casos de linfomas linfoblásticos.

O Linfoma de Células NK Blásticas também é considerado uma neoplasia de células T precursoras pelo Grupo de Hematopatologia da Sociedade Brasileira de Patologia (2002), sendo um forma rara.

Doença

Citogenética Inespecífica

%

LLA-T/ LLB-T

t(7;14)(q35;q11), 7p14-15

~35

  • Neoplasias de Células T e NK Maduras

As neoplasias de células T são derivadas de células T maduras ou pós-tímicas. Como as células T e NK estão relacionadas e compartilham algumas propriedades imunofenotípicas e funcionais, elas são consideradas no mesmo grupo.

As Neoplasias de Células T e NK Maduras são relativamente incomuns, representando cerca de 12% dos linfomas de não-Hodgkin.

São classificadas como Neoplasias de Células T e NK Maduras:

  • Leucemia Prolinfocítica T (LPL-T)
  • Leucemia Linfocítica de Grandes Células T Granulares (LLGTG)
  • Leucemia Agressiva de Células NK
  • Linfoma/ Leucemia de Células T do Adulto (LTA)
  • Linfoma de Células NK/ T Extranodal, do Tipo Nasal
  • Linfoma de Células T do Tipo Enteropatia
  • Linfoma de Células T Hepatoesplênico
  • Linfoma Cutâneo de Células T, do Tipo Paniculite Subcutânea
  • Micose Fungóide
  • Síndrome de Sézary
  • Linfoma Cutâneo Primário de Grandes Células Anaplásicas (LCPGCA)
  • Linfoma de Células T Periféricas Não-Especificado (LTP, não esp.)
  • Linfoma de Células T Angioimunoblástico (LTAI)
  • Linfoma de Grandes Células Anaplásicas (LGCA)

Doença

% do Total de Casos

Citogenética Inespecífica

LTP

7,6

+3

LGCA

2,4

t(2;5)(p23;q35)

NK/ T, Tipo Nasal

1,4

del(6)(q21q25), i(6)(p10)

LTAI

1,2

 

T, Tipo Enteropatia

<1

 

T Hepatoesplênico

<1

i(7q), +8

LTA

<1

 

  • Proliferação de Células T de Potencial Maligno Incerto

Papulose Linfomatóide


JAFFE, E.S., HARRIS, N.L., STEIN, H., VARDIMAN, J.W. (ed.). World Health Organization Classification of Tumours. Pathology abd Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC Press, 2001. 352p.
PAES, R.A.P., VASSALLO, J., ALVES, A.C., MENEZES, Y., SIQUEIRA, S.A.C., ALDRED, V.L., SOARES, F., MORAES, J.C. Classificação da Organização Mundial de Saúde para Neoplasias dos Tecidos Hematopoiético e Linfóide: Proposta de Padronização Terminológica em Língua Portuguesa do Grupo de Hematopatologia da Sociedade Brasileira de Patologia. Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial (Rio de Janeiro), v.38, n.3, p.237-239, 2002.







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