Síndromes Mielodisplásicas

 

As Síndromes Mielodisplásicas (SMD) são um grupo de doenças clonais de stem-cell hematopoiéticas caracterizadas por displasia e hematopoiese ineficaz em uma ou mais linhagens celulares mielóides principais.

A displasia pode ser acompanhada por um aumento dos mieloblastos no sangue ou medula óssea, mas nunca excedendo 20%, que é o requisito recomendado para o diagnóstico da leucemia mielóide aguda.

As SMD afetam predominantemente idosos, podendo a freqüência chegar a 20 casos/ 100.000 indivíduos com mais de 70 anos/ ano.

São classificadas como SMD:

  • Anemia Refratária (AR)
  • Anemia Refratária com Sideroblastos em Anel (ARSA)
  • Citopenia Refratária com Displasia Multilinear (CRDM)
  • Anemia Refratária com Excesso de Blastos (AREB)
  • Síndrome Mielodisplásica Associada com Anormalidade Cromossômica Isolada del(5q) (Síndrome 5q-)
  • Síndrome Mielodisplásica Inclassificável

Doença

Citogenética Específica

%

Citogenética Inespecífica

%

AR

 

 

+8, del(20q), 5, 7

>25

ARSA

 

 

 

<10

CRDM

 

 

+8, -7/del(7q), -5/del(5q), del(20q)

>50

AREB

 

 

+8, -7/del(7q), -5/del(5q), del(20q)

30-50

Síndrome 5q-

del(5)(q31-q33)

100

 

 


JAFFE, E.S., HARRIS, N.L., STEIN, H., VARDIMAN, J.W. (ed.). World Health Organization Classification of Tumours. Pathology abd Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC Press, 2001. 352p.
PAES, R.A.P., VASSALLO, J., ALVES, A.C., MENEZES, Y., SIQUEIRA, S.A.C., ALDRED, V.L., SOARES, F., MORAES, J.C. Classificação da Organização Mundial de Saúde para Neoplasias dos Tecidos Hematopoiético e Linfóide: Proposta de Padronização Terminológica em Língua Portuguesa do Grupo de Hematopatologia da Sociedade Brasileira de Patologia. Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial (Rio de Janeiro), v.38, n.3, p.237-239, 2002.







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